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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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你好;卟啉病是血红素合成途径中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。治疗包括消除可能的诱因,包括忌酒、停用可能加重病情的药物,避光、防晒,使用遮光剂;迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法;红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感。祝健康!
2014-12-09 09:35
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»