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回答1
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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血卟啉病是由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏,引起卟啉或其前体物质异常蓄积导致的疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、放血治疗、支持治疗等。 1.避免诱因:减少酒精、烟草、某些药物(如巴比妥类、磺胺类药物)的摄入,避免过度劳累和精神刺激。 2.药物治疗:使用氯丙嗪缓解腹痛症状;静脉输注高铁血红素可抑制卟啉前体的产生;补充维生素 B₆ 对部分类型的血卟啉病有一定帮助。 3.放血治疗:适用于红细胞生成性原卟啉病患者,可降低体内卟啉水平。 4.支持治疗:若患者出现贫血,可给予输血治疗;有皮肤损害时,注意避光、使用防护用品。 5.基因治疗:处于研究阶段,未来可能成为一种新的治疗手段。 血卟啉病的治疗需要综合多种方法,并根据患者的具体情况制定个性化方案。患者应及时到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗。
2024-10-07 20:10
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病,是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病,主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱,引起全身多个系统和器官的临床症状,主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多,并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神症状起病,易造成误诊,甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»