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回答1
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李秋锋 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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巨血小板综合征可能引发多种并发症，如出血相关并发症、贫血、感染、血栓形成、脾脏肿大等。 1.出血相关并发症：常见的有鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血等，严重时可能出现颅内出血。 2.贫血：由于长期或大量失血，可导致缺铁性贫血或其他类型的贫血。 3.感染：因血小板功能异常，机体抵抗力下降，容易发生感染。 4.血栓形成：虽然较为少见，但也可能发生。 5.脾脏肿大：长期的疾病影响可能导致脾脏代偿性增大。 总之，巨血小板综合征的并发症多样，需要及时诊断和治疗，以减少并发症的发生和不良影响。患者应定期复查，遵循医生建议进行治疗和生活管理。
2024-10-07 16:14
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
