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刘杰 主治医师
阆中市精神卫生中心
二级乙等
全科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要由于血小板功能异常导致。治疗方法包括药物治疗、输注血小板等，具体选择取决于病情严重程度。药疗效果因人而异，不一定慢。 1.疾病原理：巨血小板综合征是由于基因突变，影响血小板膜糖蛋白的表达或功能，导致血小板黏附、聚集功能缺陷。 2.药物治疗：常用药物有去氨加压素、氨甲环酸、抗纤溶药物如氨基己酸等。这些药物有助于促进止血。但使用药物需遵医嘱。 3.输注血小板：对于严重出血或紧急情况，输注血小板可迅速补充血小板数量，控制出血。 4.生活管理：患者应避免剧烈运动和外伤，注意休息，保持良好的生活习惯。 5.定期复查：定期进行血常规、出凝血功能等检查，监测病情变化。 总之，巨血小板综合征的治疗需要综合考虑病情，选择合适的治疗方法。患者应在医生的指导下进行规范治疗，并注意日常防护。
2024-10-08 11:15
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崔传波 副主任医师
临沂静脉曲张医院
其他
眼科
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输鲜血或血小板可止血，肾上腺皮质激素或切脾可使血小板增加，减轻出血。目前无法根治此病。
2024-10-09 02:35
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
