遗传性血色病人,女,28岁,确诊血色病7
遗传性血色病人,女,28岁,确诊血色病7月余,胸闷、气短2月,加重伴全身浮肿1月,既往6年前绝经,其弟有血色病。现在患者全身皮下水肿特别厉害,给予输注白蛋白,利尿消肿效果差,反复低钠、低氯血症。盐水输液后全身浮肿较前明显加重,希望给予些治疗意见,谢谢!
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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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朋友你好!鉴于患者的情况血色病,建议到医院血液科进行自静脉放血疗法开展以来,本病的5年生存率已高达89%。对临床表现不大明显的早期血色病病人,若采用静脉放血疗法,防止体内血的沉积,则可防止疾病的发展和器官功能损伤的出现,预后较好。
2014-12-16 09:22
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什么是血色病? 血色病,又称遗传性血色病(rlereditary hemochromatosis,HH),是指由于胃肠黏膜过量吸收铁使其在器官组织细胞内沉积而引起受累脏器的损害与功能异常,是一种与HLA相关的常染色体隐性遗传性疾病。有原发与继发之分。前者为常染色体隐性遗传性疾病,后者多继发于反复多次输血的各种贫血、慢性肝病、迟发性皮肤卟啉病等。此病欧美常见,男性发病多于女性,70%的病人在40~60岁首次出现症状。在我国,此病罕见。 查看全文»