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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病，发病年龄范围较广，受多种因素影响，包括遗传因素、环境因素、个体差异、铜暴露情况和早期诊断情况等。若身体出现不适症状，请赶快就医，按照医生的指导进行治疗，切勿自行用药。
2014-12-21 15:27
1.遗传因素：若家族中有该病患者，其亲属发病风险相对较高，发病年龄可能较早。
2.环境因素：长期处于铜含量较高的环境中，可能增加发病风险，发病年龄不定。
3.个体差异：不同个体的身体代谢能力不同，这会影响发病年龄。
4.铜暴露情况：经常接触含铜量高的物质或食物，可能促使疾病更早发生。
5.早期诊断情况：由于该病症状多样，早期不易察觉，导致确诊时年龄差异较大。
总之，肝豆状核变性的发病年龄难以确切界定，但通过早期筛查和诊断，能够及时发现并采取治疗措施，改善患者预后。
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
