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陈金军 主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
肝病中心
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肝性血卟啉病，也称为急性间歇性卟啉症（Acute Intermittent Porphyria, AIP），是一种由于肝脏中血红素合成途径异常导致的遗传性疾病。患者通常会在特定诱因下经历一系列临床表现。
2014-12-18 13:09
1. 腹部症状：最常见的症状是剧烈的腹痛，可能伴有恶心、呕吐和便秘。
2. 神经系统症状：可能出现焦虑、抑郁、幻觉、肌肉痉挛、麻木、无力，严重时甚至发生癫痫发作。
3. 心血管影响：心率失常、高血压或低血压也可能发生。
4. 泌尿系统症状：尿色深红，尿液中含有卟啉，有时会导致肾功能损害。
5. 光敏感：暴露于阳光下可能导致皮肤发红、瘙痒、灼热感，甚至形成水疱。
肝性血卟啉病的综合征复杂，需要及时诊断和治疗，以防止严重的并发症。在出现上述症状时，应及时就医，并告知医生可能的家族遗传史，以便进行相应的实验室检查，如尿液和血液的卟啉检测。治疗通常包括避免触发因素，如酒精、某些药物，以及在急性发作时给予支持性治疗和补充葡萄糖。患者应定期监测和管理，以维持生活质量。
当身体感到不适时，务必及时就医，听从医生的指示进行诊治，不宜自己随意用药。
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病，是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病，主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱，引起全身多个系统和器官的临床症状，主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多，并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神症状起病，易造成误诊，甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»
