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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。治疗方法包括饮食调整、药物治疗、对症治疗、手术治疗及康复治疗等。身体健康为重，一旦感到不适，应及时就医，避免自行诊断用药带来的风险。
2014-12-19 09:28
1.饮食调整：严格限制含铜高的食物，如甲壳类海鲜、坚果、豆类、动物肝脏等。多食用低铜且富含蛋白质的食物。
2.药物治疗：常用药物有青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等，有助于促进铜排出。
3.对症治疗：针对患者出现的震颤、肌强直等症状，可使用苯海索等药物改善。若有肝功能损害，需使用保肝药物，如多烯磷脂酰胆碱。
4.手术治疗：对于严重肝硬化患者，肝移植可能是一种选择。
5.康复治疗：包括肢体功能训练、语言训练等，以提高生活质量。
肝豆状核变性的治疗需要综合多种方法，且患者应长期坚持治疗，定期复查，遵循医嘱调整治疗方案。同时，患者家属也要给予充分的支持和照顾。
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
