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回答1
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崔传波 副主任医师
临沂静脉曲张医院
其他
眼科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要由于血小板功能异常导致。晚期治疗通常包括药物治疗、输血治疗、预防措施等。 1.药物治疗：常用药物有去氨加压素、抗纤溶药物（如氨甲环酸）、重组人凝血因子Ⅶa等，以改善出血症状。 2.输血治疗：在严重出血时，可能需要输注血小板或新鲜冰冻血浆。 3.预防措施：避免剧烈运动和外伤，预防出血的发生。 4.生活管理：保持良好的生活习惯，均衡饮食，保证充足睡眠。 5.定期复查：监测血小板功能、凝血指标等，以便及时调整治疗方案。 总之，巨血小板综合征晚期的治疗需要综合考虑患者的具体情况，采取个体化的治疗方案。患者应积极配合治疗，遵循医生的建议，以提高生活质量，减少出血风险。
2024-10-07 19:46
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
