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血管性血友病治疗进展:可否根治及后续管理

血管性血友病

血管性血友病治疗进展:可否根治及后续管理

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    王沁 主任医师

    广东省中医院

    三级甲等

    血液科

    血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,由血管性血友病因子数量或质量异常引起。其根治较为困难,但通过合理治疗可有效控制症状。身体感到不适时,务必及时就诊,听从医生的建议进行诊治,不要自己擅自用药。
    1.疾病原理:血管性血友病因子异常导致血小板黏附功能障碍,易出血。
    2.症状表现:包括皮肤黏膜出血、关节腔出血、胃肠道出血等。
    3.诊断方法:通过出血时间测定、血管性血友病因子抗原和活性检测等。
    4.治疗方式:替代治疗,如输注血浆、冷沉淀物等;药物治疗,如去氨加压素、抗纤溶药物等。
    5.日常管理:避免剧烈运动和外伤,注意口腔卫生。
    虽然血管性血友病难以根治,但积极治疗和科学管理能显著提高生活质量。

    2014-12-27 08:30
就医问药

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什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常,利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高,血浆中缺乏vWF高分子多聚物,为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4~10万,但在我国本病发生率较低。 查看全文»

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