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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，危害主要体现在出血倾向、易并发感染等方面。治疗方法包括药物治疗、输注血小板等。 1.危害： 出血风险增加：皮肤、黏膜易出血，如鼻出血、牙龈出血等。 影响正常生活：频繁出血可能导致贫血，影响孩子生长发育。 易并发感染：出血后伤口易感染。 增加手术风险：若需手术，止血困难。 心理影响：长期患病可能影响孩子心理健康。 2.治疗： 药物治疗：可使用抗纤溶药物如氨基己酸、氨甲环酸等，减少出血。 输注血小板：在严重出血时，及时输注血小板。 避免使用影响血小板功能的药物：如阿司匹林等。 预防感染：注意个人卫生，预防感染发生。 定期复查：监测血小板功能和相关指标。 总之，巨血小板综合征对孩子健康有一定影响，但通过合理治疗和预防，能有效控制病情，提高生活质量。家长要积极配合医生治疗，关注孩子身体状况。
2024-10-08 17:23
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
