巨血小板综合征的理想治疗时机是什么？
巨血小板综合征的最佳治疗时间是什么时候呢？前段时间医生说我得了巨血细胞综合症，请问要什么时候治疗比较好呢？
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回答1
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李秋锋 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要由于血小板功能异常导致。治疗时机取决于病情的严重程度、出血症状的频率和程度等。一般来说，确诊后应尽早治疗，以预防严重出血事件的发生，包括皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。 1. 病情较轻：如果仅有偶尔的皮肤瘀斑或鼻出血，且症状较轻，可先观察，避免剧烈运动和外伤，定期复查血常规和凝血功能。 2. 中度症状：当出现较频繁的鼻出血、牙龈出血或月经过多，影响生活质量时，需及时开始治疗。 3. 严重出血：如胃肠道大量出血、颅内出血等紧急情况，应立即进行治疗，包括输注血小板、使用止血药物等。 4. 儿童患者：由于儿童生长发育阶段对血液系统的需求较高，确诊后应根据具体情况，在医生指导下适时治疗。 5. 成年患者：成年患者病情稳定时，可在医生评估后选择合适的治疗时机。 总之，巨血小板综合征的治疗时机需综合多方面因素评估，患者应密切配合医生，遵循医嘱进行治疗和随访。
2024-10-08 15:42
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
