巨血小板综合征的最佳治疗时机是什么?
巨血小板综合征的最佳治疗时间是什么时候呢?前段时间医生说我得了巨血细胞综合症,请问要什么时候治疗比较好呢?
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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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巨血小板综合征是一种较为罕见的遗传性出血性疾病,其治疗时机取决于病情严重程度、出血症状等。一般来说,确诊后应尽早治疗,包括药物治疗、输注血小板等。治疗旨在控制出血、预防并发症。 1.病情评估:需综合考虑血小板数量、功能,以及出血的频率和严重程度。 2.出血症状:频繁出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等明显出血症状时,应及时治疗。 3.预防并发症:如有内脏出血等严重并发症风险,需尽早干预。 4.生活影响:当出血症状影响日常生活和工作时,需积极治疗。 5.年龄因素:儿童患者若病情影响生长发育,应尽快治疗;成人患者则根据具体情况决定。 总之,巨血小板综合征患者应在医生的评估和指导下,根据个体情况选择最佳治疗时机,以改善生活质量,减少出血风险。
2024-10-09 00:32
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病,患者大多来自近亲婚配家庭,自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年,Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状,尤以黏膜出血为重,实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年,Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因,后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见,世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»