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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。手术治疗主要有肝移植等。术后可能影响机体代谢、免疫功能等。 1.手术方式:肝移植是治疗肝豆状核变性终末期肝病的有效方法,通过替换病变的肝脏来改善铜代谢。 2.术后代谢:新肝脏需要一定时间适应机体,可能会出现短期内代谢紊乱,如血糖、血脂等的波动。 3.免疫功能:术后免疫系统会发生变化,可能增加感染风险。 4.药物调整:术后原有的一些药物治疗方案可能需要调整。 5.生活质量:部分患者术后可能会感到体力下降,需要一段时间恢复。 总体来说,肝豆状核变性的手术治疗是一种重要的治疗手段,但术后需要密切监测和综合管理,以提高生活质量和预后。
2024-10-08 12:19
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»