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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，治疗目的主要是减少出血症状、预防并发症、提高生活质量、改善血小板功能、避免病情恶化等。 1. 减少出血症状：通过治疗控制皮肤黏膜、鼻出血、胃肠道出血等，降低出血风险。 2. 预防并发症：防止因长期反复出血引发贫血、感染等并发症。 3. 提高生活质量：使患者能够正常进行日常活动，减少疾病对生活的影响。 4. 改善血小板功能：采取措施增强血小板的止血能力，促进凝血过程。 5. 避免病情恶化：及时干预，阻止疾病进展，保护重要脏器功能。 总之，巨血小板综合征的治疗旨在综合控制病情，保障患者的健康和正常生活。
2024-10-08 11:23
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
