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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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巨血小板综合征是一种遗传性出血性疾病，其复发后的治疗方法主要包括输注血小板、药物治疗、避免诱因、定期监测以及必要时的手术干预等。 1.输注血小板：当出血症状严重时，输注血小板可迅速补充血小板数量，缓解出血。 2.药物治疗：使用抗纤溶药物如氨甲环酸、氨基己酸等，能减少出血。促血小板生成药物如重组人血小板生成素，也有助于提升血小板数量。 3.避免诱因：避免剧烈运动、外伤、感染等可能导致出血加重的因素。 4.定期监测：定期进行血常规、出凝血功能等检查，了解病情变化。 5.手术干预：对于严重且持续的出血，在评估风险后，可能需要进行手术治疗，但手术风险较高。 总之，巨血小板综合征复发的治疗需要综合考虑患者的具体情况，采取个体化的治疗方案。患者应在医生的指导下进行规范治疗，并注意日常生活中的防护。
2024-10-08 09:43
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
