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回答1
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郑方英 副主任医师
惠州市第一人民医院
三级甲等
血液内科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要由于血小板膜糖蛋白异常导致。治疗方法包括药物治疗、输注血液制品等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。
2015-04-14 13:03
1.药物治疗：常用药物有重组凝血因子Ⅶa（rFⅦa），可绕过血小板缺陷改善凝血酶生成，并下调纤溶。
2.输注血液制品：输注血小板需谨慎，易产生抗GPⅡb/Ⅲa抗体。新鲜冰冻血浆也可用于补充凝血因子。
3.避免使用影响血小板功能的药物：如阿司匹林、氯吡格雷等。
4.日常防护：避免剧烈运动和外伤，注意保护皮肤和黏膜。
5.定期复查：监测血小板功能、凝血指标等，以便调整治疗方案。
巨血小板综合征的治疗需综合考虑病情，患者应在医生指导下选择合适的治疗方法，并注意日常防护。
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
