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回答1
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宋长辉 医师
安都卫生院
一级
全科
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肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前新疗法不断涌现，与旧疗法存在一定差异。新疗法包括药物治疗的创新、基因治疗的探索等。 1.药物治疗：新的药物如锌剂的应用更为广泛，可减少铜吸收。旧疗法常用的青霉胺副作用相对较多。 2.饮食调整：新疗法更注重个性化饮食方案，精准控制铜摄入量。旧疗法在饮食指导上相对较笼统。 3.基因治疗：新的研究方向，有望从根本上解决基因缺陷。旧疗法未涉及这一领域。 4.监测手段：新疗法借助更先进的检测技术，如基因检测，更早发现病情变化。旧疗法主要依赖传统的生化指标。 5.综合治疗：新疗法强调多学科协作，包括营养、康复等综合干预。旧疗法相对单一。 总之，肝豆状核变性的治疗在不断进步，新疗法为患者带来更多希望，但治疗仍需个体化，患者应在医生指导下选择合适的方案。
2024-10-07 22:33
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
