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回答1
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谭全达 副主任医师
阳江市人民医院
三级甲等
血透科
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巨血小板综合征是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要特征是血小板体积增大、数量减少及功能异常，导致出血倾向。保守治疗旨在控制出血症状、预防并发症。身体不适时，要及时看医生，根据医嘱进行治疗，切勿自己胡乱用药。
2015-04-24 18:13
1.药物治疗：可使用去氨加压素，能促进血管内皮细胞释放凝血因子，增加血小板聚集功能。
2.输注血小板：在严重出血时，输注血小板可暂时补充血小板数量。
3.避免诱因：如避免剧烈运动、预防外伤等。
4.补充维生素：适量补充维生素C和维生素K，有助于改善血管和凝血功能。
5.生活管理：保持良好的生活习惯，充足休息，避免情绪激动。
巨血小板综合征的保守治疗能在一定程度上控制病情，但效果因人而异，患者需密切监测病情，遵循医嘱治疗。
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
