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结节性硬化患者肾与脊柱病变如何有效治疗?

结节性硬化症

结节性硬化病人,现在肾上有一个20公分左右的肾血管平滑肌脂肪瘤,并伴有脊柱第一二脊破坏,经手术后脊柱病理为恶性血管平滑肌脂肪瘤,肾为原发,请问如何治疗?

  • 回答1

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    李秋锋 医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    结节性硬化是一种罕见的遗传性疾病,可累及多个器官。对于该患者肾血管平滑肌脂肪瘤及脊柱恶性病变,治疗需综合考虑,包括手术、药物、放疗等。手术切除肿瘤是重要手段,药物用于辅助治疗及预防复发,放疗用于控制肿瘤进展。 1.手术治疗:对于较大的肾血管平滑肌脂肪瘤和脊柱恶性肿瘤,手术切除是主要的治疗方法。但手术风险较高,需评估患者身体状况和肿瘤位置。 2.药物治疗:可使用依维莫司、舒尼替尼、索拉非尼等靶向药物,抑制肿瘤细胞生长和血管生成,但需注意药物副作用。 3.放疗:对于无法手术或手术后残留的肿瘤,放疗能帮助控制肿瘤生长,缓解症状。 4.免疫治疗:在某些情况下,免疫治疗如 PD-1/PD-L1 抑制剂可能有一定效果,但仍在研究中。 5.定期复查:治疗后需定期进行影像学检查、血液检查等,监测肿瘤是否复发或转移。 总之,结节性硬化患者出现肾和脊柱的病变治疗较为复杂,需要多学科协作,根据患者具体情况制定个性化治疗方案,患者应积极配合治疗,保持良好心态。

    2024-10-08 11:29
  • 回答2

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    宋长辉 医师

    安都卫生院

    一级

    全科

    你好;目前本病无特异性治疗方法,对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗,应用脱水剂降低颅内压,脑脊液循环受阻可手术治疗。

    2024-10-08 21:03
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什么是结节性硬化症?   结节性硬化病(tuberous sclerosis)又称Bourneville病、Pringle病、Bourneville-Pringle母斑症、结节性脑硬化综合征、弥散性皮脂腺腺瘤、中枢性神经纤维瘤病。是一种少见的先天性疾病,属常染色体显性遗传。表现为面部有蝴蝶血管痣、轻度痴呆和癫痫发作。无特效治疗。它有皮肤损害、智力缺陷、癫痫等三大特征。此病在许多器官中都有变化,属于错构瘤样增生。发病率为l/10万,患病率为5/10万,男女之比约2:1。国内迄今已有多起报道,共四百余例,发病多在7岁前,作者50年代所见3例,有2例也在7岁前以癫痫发作起病。 查看全文»

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