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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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先天性β-蛋白缺乏综合征的治疗效果不明显,β-脂蛋白缺乏症,1950年由Bassen- Kornzweig首先描述,故也称为Bassen-Kornzweig综合征,疾病基因定位在4q22~q24。病理表现脊髓后索、脊髓小脑束、周围神经脱髓鞘变性。本病系常染色体隐性遗传病,本病尚无特效疗法,主要是尽量减少脂肪饮食,使用中链三酰甘油,大量补充维生素E可能有效。
2015-07-22 22:05
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