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刘璠娜 主任医师
暨南大学附属第一医院
三级甲等
肾内科
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髓质囊肿疾病的病因一般是遗传性或天生缺陷性。幼年肾单位肾痨系常染色体隐性遗传，致病基因位于2号染色体短臂(2p)。(成人)髓质囊肿病属常染色体显性遗传，致病基因位于号染色体长臂(lq2).见于成人。幼年肾单位肾痨和(成人)髓质囊肿病这两个病在病理上不能区分。患者双肾中等度缩小，表面呈不规则细颗粒状，切面见皮、髓质均变薄，皮髓质界限不清，该处有数目不等的圆形薄壁囊肿，直径大者达2cm，内含尿液样液体;类似的囊肿亦可在深部髓质和乳头部见到;大多数皮质亦有细小囊肿。肾小球有广泛的非特异性玻璃样变伴基底膜增厚，上皮细胞足突融合。肾小球周围纤维化，肾小管萎缩以及程度不等的斑片状间质纤维化。
2015-08-29 15:05
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