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回答1
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崔立静 医师
中原油田医疗卫生服务中心光明医院
一级
内科
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你好,此病是挺严重的,本病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的,故前驱期可有发热,咳嗽,流涕,咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症,此期一般持续3~5天偶有2~3周者,经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期,剧烈呕吐预示脑病期来临,脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后,迅速进入高度易激惹状态,烦躁不安,呈中毒性谵妄,伴发热,多汗,心动过速,呼吸快,瞳孔扩大等交感神经兴奋表现,无脑膜或局灶性神经病症,脑病的严重程度及进展速度,个体差异很大,轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状,仅因肝功不全而疑及此征,重者在反复呕吐数小时后迅速进入昏迷,约半数患者可有轻至中度肝大,但无黄疸及出血倾向。本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差,反复出现抽搐,血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者,空腹血糖低,血pH值低于7.2,凝血酶原时间大于13s,脑压明显升高者均提示病情严重。凡有早期昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨在176µmol/L(300µg/dl)以上、高血钾、空腹血糖在2.2mmol/L(40mg/dl)以下者,预后不良。病死率约10%~40%,多在发病后3天内死亡。治愈后仍有5%患者有神经精神症状,存活者中可有智低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。少数患儿可活到中年,但处于残废状态。
2024-10-08 23:29
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