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回答1
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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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强直性肌营养不良个体间差别很大。起病越早预后越差,有症状者多在45~50岁死于心脏病。症状轻者可接近正常生命年限。先天性肌强直和副肌强直预后良好,寿命不受影响。
2024-10-08 18:00
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什么是肌强直性肌病? 肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»