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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肌强直性肌病的危害较多,包括肌肉功能障碍、面容改变、吞咽和构音问题、影响日常生活、可能引发并发症等。行用药存在隐患,身体出现不适时,请务必咨询医生,科学治疗。
2015-08-31 09:41
1. 肌肉功能障碍:全身骨骼肌,尤其是前臂肌、手部肌等出现肌无力、肌萎缩和肌强直,导致行走困难、易跌倒,足下垂及跨阈步态。
2. 面容改变:面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌萎缩,使人面容瘦长,呈斧状脸,颈部瘦长稍前驱。
3. 吞咽和构音困难:部分患者会出现构音障碍和吞咽困难,影响正常饮食和交流。
4. 日常生活受限:因肌肉问题,日常活动如穿衣、洗漱等变得困难,工作和社交也会受到影响。
5. 并发症风险:可能引发肺部感染、营养不良等并发症,进一步损害健康。
总之,肌强直性肌病对患者的身体和生活质量都会产生较大的负面影响,需要及时诊断和治疗。
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什么是肌强直性肌病? 肌强直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组肌肉疾病。包括强直性肌营养不良症、先天性肌强直和副肌强直症等。多数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起。典型肌肉病理改变为细胞核内移,呈链状排列,肌细胞大小不一,呈镶嵌分布,肌原纤维往往向一侧退缩形成肌浆块,肌细胞坏死和再生不明显。肌强直性肌病患者约半数患者伴智力低下,男性常见睾丸萎缩,但生育力很少下降,因此本病能在家族中传播。玻璃体红晕为早期特征性表现。 查看全文»