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糖原累积症怎么治疗?

糖原累积症

糖原累积症怎么治疗?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    刘娟 副主任医师

    中山大学附属第一医院

    三级甲等

    内分泌科

    Ⅰ型:
    (1)防治低血糖:急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
    (2)防治酸中毒:血乳酸高,应服碳酸氢钠。
    (3)防治感染。
    (4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症。
    Ⅱ型:目前尚无有效疗法。Ⅲ型:进食宜少量多餐,高蛋白饮食限制脂肪和总热量试用苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。Ⅴ型:①避免疲劳和剧烈运动。②运动前预备葡萄糖或果糖或给予异丙肾上腺素。Ⅵ型:宜高蛋白饮食少量多餐。苯妥英(苯妥英钠)防治低血糖。

    2015-08-23 19:57
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什么是糖原累积症?   糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。 查看全文»

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