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回答1
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陈彩秀 副主任医师
韶关市第一人民医院
三级甲等
内分泌科
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肝糖原累积症1型和2型是由于基因突变导致的糖原代谢障碍性疾病。患者常出现低血糖、肝大等症状。当身体感到不适时，务必及时就医，听从医生的指示进行诊治，不宜自己随意用药。
2015-09-04 14:17
1.饮食治疗：保证频繁进食高碳水化合物食物，预防低血糖。
2.药物治疗：可使用玉米淀粉，遵医嘱服用。
3.血糖监测：定期检测血糖，以便调整治疗方案。
4.预防感染：增强体质，减少感染风险，感染可能加重病情。
5.基因治疗：处于研究阶段，未来可能成为新的治疗方向。
肝糖原累积症1、2型需要长期综合管理，患者和家属应积极配合治疗，定期复查，以提高生活质量。
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
