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回答1
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谢芳 副主任医师
南方医科大学南方医院
三级甲等
消化内科
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进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状多样，包括黄疸、瘙痒、脂肪泻、维生素缺乏、肝脏脾脏变化等。身体健康为重，一旦感到不适，应及时就医，避免自行诊断用药带来的风险。
2015-09-04 17:16
1.黄疸：病情呈进行性加重，表现为高直接胆红素血症反复发作。
2.瘙痒：特征性突出，给患者带来极大痛苦。
3.脂肪泻：因脂肪吸收障碍，粪便恶臭且色淡，影响体重增长和发育。
4.维生素缺乏：可出现脂溶性维生素 A、D、E、K 缺乏的相应症状。
5.肝脾变化：多数患者有肝大，明显脾大提示肝纤维化或肝硬化进展。
6.胆结石：约 1/3 病人合并胆结石。
7.其他：部分病人有长期哮喘样疾病，反复流鼻血但无血小板减少和凝血性疾病。
总之，进行性家族性肝内胆汁淤积症症状复杂，需要及时诊断和治疗。
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
