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回答1
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刘超 主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
胆胰外科
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进行性家族性肝内胆汁淤积症危害较大，包括黄疸、皮肤瘙痒、鼻出血、肝脾肿大、脂肪痢等。若身体出现不适症状，请赶快就医，按照医生的指导进行治疗，切勿自行用药。
2015-09-16 10:44
1.黄疸：新生儿期反复出现，且逐渐加深。
2.皮肤瘙痒：影响生活质量，患者常搔抓。
3.鼻出血：可能导致贫血等并发症。
4.肝脾肿大：影响器官功能。
5.脂肪痢：影响营养吸收，导致发育不良。
总之，进行性家族性肝内胆汁淤积症危害众多，患者需及时就医治疗。
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回答2
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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进行性家族性肝内胆汁淤积症的危害主要为胆汁淤积所致的反复发作的高直接胆红素血症;突出的、特征性的瘙痒;脂肪吸收障碍所致的脂肪泻，粪便恶臭而色淡，体重增长和发育缓慢。
2015-09-16 11:20
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
