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刘东阳 主治医师
平阴县人民医院
二级甲等
神经外科
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良性家族性肝内胆汁淤积症又称良性特发性复发性肝内胆汁淤积症。是ATP8Bl基因(编码FICl)突变引起的本病似有家族史，发病机制不明。儿童期和青年期出现间歇发作性黄疸，可伴皮肤瘙痒，大便变浅，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但无脾大，也无发热。
2015-09-16 16:57
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回答2
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张焕臣 主治医师
盐城市亭湖区疾病预防控制中心
其他
预防医学门诊部
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良性家族性肝内胆汁淤积症 benign familial intrahepatic cholestasis 又称“良性特发性复发性肝内胆汁淤积症”。本病似有家族史，发病机制不明。肝组织学显示典型的肝内淤胆。儿童期和青年期出现间歇发作性黄疸，可伴皮肤瘙痒，大便变浅，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但无脾大，也无发热。黄疸持续数周或数月而自行消退。间隔一段时间又可发作。实验室检查为梗阻性黄疸表现。B超、ERCP、PTCT等可排除肝外胆道阻塞。发作时可对症治疗，补充脂溶性维生素，部分患者对皮质激素治疗敏感。预后良好。
2015-09-26 08:41
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
