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回答1
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黄闰月 主任医师
广东省中医院
三级甲等
风湿免疫科
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您好！糖原累积病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的生化过程，减轻糖原累积病I型的临床症状。日间多次少量进食和夜间使用鼻饲管持续点滴高碳水化合物液，以维持血糖水平在4～5mmoL/L。也可用每4～6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液的替代方法，效果同样良好。
2015-09-27 16:26
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就医问药
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什么是糖原累积症? 糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程，需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外，其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000～1/25000。 查看全文»
