请问原发性骨髓纤维化症是怎么回事_即问即答

即问即答

请问原发性骨髓纤维化症是怎么回事

2015-09-26 11:33 点击扫描二维码更精彩

疾病：骨髓纤维化

问题：

请问原发性骨髓纤维化症是怎么回事

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

龚峻梅副主任医师

南方医科大学中西医结合医院

三级甲等

血液肿瘤科/血液病科

您好！原发性骨髓纤维化为原因不明的造血干细胞克隆性异常，骨髓中粒系和巨核系增生为主，伴有反应性纤维组织增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病，主要在睥，其次在肝、淋巴结等。骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。增生血细胞引起骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触，导致血小板衍生的生长因子及转化生长因子β(TGF-β)的释放，后两者均可刺激原纤维细胞的分裂和增殖。
2015-09-26 12:07

咨询相关医生

就医问药

针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题

什么是骨髓纤维化? 　　骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种弥漫性骨髓纤维组织增生性疾病，是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代，引起异形红细胞生成、贫血和脾肿大的一种疾病。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万-2/10万入口。发病年龄多在50～70岁之间，男女均可发病。由于一般进展缓慢，病人通常可存活10年或更久。偶尔本病也可进展迅速，称作恶性骨髓纤维化或急性骨髓纤维化，属于白血病中的一种。查看全文»

疾病症状：贫血盗汗

推荐医生 更多»