重症联合免疫缺陷症最佳的治疗方法是什么_即问即答

即问即答

重症联合免疫缺陷症最佳的治疗方法是什么

2015-09-27 16:47 点击扫描二维码更精彩

疾病：免疫缺陷疾病

问题：

重症联合免疫缺陷症最佳的治疗方法是什么

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

储永良副主任医师

广东省中医院

三级甲等

风湿血液科

强直性肌营养不良症需要与其他类型肌强直鉴别
（1）先天性肌强直（congenital myotonia）：Thomsen
（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又称为Thomsen病。通常为常染色体显性遗传病，与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直，不伴肌无力和肌萎缩，但至儿童早期症状才进展，成年期趋于稳定。肌强直表现与强直性肌肉营养不良相似，寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解。肌肉假肥大是很突出的征象，全身肌肉肥大貌似运动员，扣击肌肉出现局部凹陷或呈肌球症；有时可出现精神症状如易激动、情绪低落、孤僻、抑郁及强迫观念等。肌电图呈典型肌强直电位。一种晚发常染色体隐性遗传型（Becker病）伴远端轻度肌无力和肌萎缩，也定位于7q35染色体。
（2）先天性副肌强直：幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥大不明显。
2015-09-27 18:11

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回答2
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刘保福主治医师

威县常屯卫生院

一级甲等

妇产科

你好，.一般疗法加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力；预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能；避免接种疫苗，还有抗感染疗法，免疫替补疗法。
2015-09-27 17:20

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