遗传性球形红细胞增多症是什么原因_即问即答

即问即答

遗传性球形红细胞增多症是什么原因

2015-09-25 18:27 点击扫描二维码更精彩

疾病：红细胞增多症

问题：

遗传性球形红细胞增多症是什么原因

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

龚峻梅副主任医师

南方医科大学中西医结合医院

三级甲等

血液肿瘤科/血液病科

遗传性球形红细胞增多症由于多种红细胞膜蛋白基因突变，导致膜蛋白的质或量的异常所致。目前发现的缺陷有五种：膜收缩蛋白缺乏、锚蛋白缺乏呈常染色体显性遗传、Sp与带4.蛋白的结合缺陷呈常染色体显性遗传、带4.2蛋白缺乏呈常染色体显性遗传、带4.2蛋白)缺乏呈常染色体显性遗传。
2015-09-25 19:36

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什么是红细胞增多症? 　　红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。在我国平原地区，单位容积循环血液中，男性红细胞数≥6.5×10^12L，血红蛋白≥180g/L，血细胞比容≥0.54;女性红细胞数≥6.0×l0^12/L，血红蛋白≥170g/L，血细胞比容≥0.50，称为红细胞增多。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。查看全文»

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