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新生儿半乳糖血症呈阳性应如何处理

半乳糖血症

新生儿半乳糖血症呈阳性应如何处理

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    肖晓岚 主治医师

    广东省中医院

    三级甲等

    儿科

    半乳糖血症是一种遗传性代谢疾病,由于相关酶的缺乏导致半乳糖代谢障碍。治疗包括饮食调整、营养支持、药物辅助、定期监测以及预防并发症等。自行处理身体不适可能加重病情,及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。
    1.饮食调整:立即停止乳类摄入,改用不含半乳糖的豆浆、米粉等。豆浆中的蜜三糖和水苏糖虽能分解出半乳糖,但人体肠道无法吸收,不影响治疗。
    2.营养支持:给予维生素、脂肪等必需营养物质,保障新生儿生长发育。
    3.药物辅助:静脉输注葡萄糖补充能量,输注新鲜血浆改善凝血功能。必要时,补充电解质以维持体内平衡。
    4.定期监测:密切监测新生儿的血糖、肝肾功能、电解质等指标,以便及时调整治疗方案。
    5.预防并发症:注意预防感染、低血糖、白内障等并发症。
    新生儿半乳糖血症需要及时诊断和治疗,家长应严格遵循医生的建议,为孩子提供适宜的治疗和护理,以保障孩子的健康成长。

    2015-09-27 20:42
就医问药

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什么是半乳糖血症?   半乳糖血症(galactosemia)是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病,其发病率约为1/40000。依据酶的缺陷不同分为3型,均为常染色体隐性遗传病,半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见,在新生儿中发病率为1/10000~1/30000,且病情严重。  食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖。哺乳婴儿所需能量的20%由乳类中的乳糖提供。正常情况下,乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠黏膜吸收。半乳 查看全文»

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