特发性肺纤维化病因复杂，可能与多种因素相关。患者应及时就医，明确病情。身体感到不适时，务必及时就诊，听从医生的建议进行诊治，不要自己擅自用药。
1.免疫反应：早期可能产生抗特异性免疫反应，下呼吸道炎症是肺最早损害。
2.细胞因子作用：间质和肺泡内淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多，T淋巴细胞起双重调节作用。
3.免疫复合物：T淋巴细胞对B淋巴细胞有辅助作用，促进免疫复合物产生。
4.遗传因素：部分患者可能存在遗传易感性。
5.环境因素：长期暴露于粉尘、金属颗粒等环境中可能增加患病风险。
6.病毒感染：某些病毒感染可能参与发病过程。
总之，特发性肺纤维化病因尚不明确，多种因素可能共同作用导致发病。

IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关。 IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞，产生炎症或免疫反应，它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。