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何连江 副主任医师
天长市汊涧镇中心卫生院
其他
内科
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特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
2015-10-14 21:45
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回答2
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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你好,特发性肺纤维化是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。
2015-10-01 09:39
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»