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回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
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张清玲 主任医师
广州医科大学附属第一医院
三级甲等
呼吸内科
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囊状肺纤维化的诊断通常需要综合多种因素，包括症状表现、家族病史、影像学检查、实验室检查及肺功能检测等。如果身体不适，请尽快寻求医疗帮助，按照医生的嘱咐进行治疗，切莫自行用药。
2015-10-09 08:14
1.症状观察：患者常有慢性咳嗽、大量咳痰、呼吸困难等症状。
2.家族病史：了解家族中是否有类似疾病患者。
3.影像学检查：如胸部高分辨率CT可显示肺部特征性的囊状改变。
4.实验室检查：检测汗液中的氯离子浓度，对诊断有重要意义。
5.肺功能检测：评估肺的通气和换气功能。
6.基因检测：有助于明确基因突变情况。
综合以上多种检查结果，医生能够较为准确地诊断囊状肺纤维化。
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什么是特发性肺纤维化? 特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道，故又称Hamman-Rich综合征，由于本病基础病变为肺泡炎，1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多见于中老年人，呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史，考虑可能为自身免疫性疾病，与遗传有关。急性型可发热，但罕见，预后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»
