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囊状肺纤维化的发病机制是什么

特发性肺纤维化

囊状肺纤维化的发病机制是什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    赵海金 主任医师

    南方医科大学南方医院

    三级甲等

    呼吸内科

    囊状肺纤维化发病机制较为复杂,涉及遗传、代谢等多种因素,如基因突变、代谢误差、黏液分泌异常、炎症反应、免疫失衡等。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。
    1.基因突变:常染色体隐性遗传,父母带病子女患病风险增加。
    2.代谢误差:先天性新陈代谢出现偏差。
    3.黏液分泌异常:气道黏液分泌过多且黏稠,影响呼吸功能。
    4.炎症反应:肺部慢性炎症损伤组织。
    5.免疫失衡:免疫系统异常导致肺部损伤。
    总之,囊状肺纤维化是多种因素共同作用的结果,目前仍在深入研究中。

    2015-10-03 08:10
就医问药

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什么是特发性肺纤维化?   特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因未明的弥漫性肺间质纤维化疾病。由Hamman和Rich首先报道,故又称Hamman-Rich综合征,由于本病基础病变为肺泡炎,1964年Scadding提出致纤维化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,称之为隐原性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多见于中老年人,呈亚急性或慢性过程。由于存在免疫异常及家族性发病史,考虑可能为自身免疫性疾病,与遗传有关。急性型可发热,但罕见,预后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部继发感染。 查看全文»

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