先天性听力缺失的小朋友佩戴助听器无效时，可考虑人工耳蜗植入、听觉言语康复训练、病因治疗、中耳畸形矫正、基因治疗等方法。 1.人工耳蜗植入：对于重度或极重度听力损失的患儿，人工耳蜗是一种有效的替代治疗方法。它通过直接刺激听神经来恢复听觉。 2.听觉言语康复训练：即便听力改善有限，康复训练能帮助患儿最大程度利用残余听力，提高语言理解和表达能力。 3.病因治疗：明确导致先天性听力缺失的病因，如某些遗传疾病或感染，针对病因进行治疗，可能改善听力状况。 4.中耳畸形矫正：若存在中耳结构畸形，通过手术矫正畸形结构，有助于恢复部分听力。 5.基因治疗：这是新兴的研究方向，部分基因疗法在临床试验中显示出一定潜力。 总之，对于先天性听力缺失且助听器效果不佳的小朋友，应综合评估其具体情况，选择合适的治疗方法，并在专业医生的指导下进行。

您好：先天性听力缺失的小朋友，佩戴助听器没有效果，对于双耳听阈大于90分贝听力级以上配戴大功率助听器无效的人人工耳蜗，可以通过应用多通道电极传递多种频率信息，并选择性地刺激不同组的听神经纤维可传递较多的语言信息。祝你健康！