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回答1
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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朊蛋白病是一类罕见的、可传播的、致命性的神经退行性疾病，由异常朊蛋白的聚集和沉积引起，包括克雅氏病、库鲁病等。其发病机制复杂，目前尚无特效治疗方法。 1.病因：朊蛋白病的病因主要是正常朊蛋白发生错误折叠，形成具有致病性的异常朊蛋白。 2.症状：患者常出现进行性痴呆、共济失调、肌阵挛、视觉障碍等症状。 3.传播途径：包括遗传突变、医源性感染（如角膜移植、硬脑膜移植等）和食用受感染的动物组织。 4.诊断方法：通过临床症状、脑电图检查、脑脊液检测、神经影像学检查及脑组织活检等综合判断。 5.治疗现状：目前尚无特效治疗药物，主要采取支持治疗，如缓解症状、维持营养和水电解质平衡等。 6.预防措施：避免接触感染源，加强医疗操作规范，严格监管动物源性食品。 朊蛋白病是一种严重且复杂的疾病，虽然治疗困难，但通过加强预防和早期诊断，有望降低其危害。
2024-10-09 01:01
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