家族性遗传性周期性麻痹的诊断_即问即答

即问即答

家族性遗传性周期性麻痹的诊断

2015-07-31 09:49 点击扫描二维码更精彩

疾病：周期性麻痹

问题：

家族性遗传性周期性麻痹的诊断

回答1
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张丽芳主任医师

广州医科大学附属脑科医院

三级甲等

神经内科

家族性遗传性周期性麻痹的诊断：(一)低血钾型周期性麻痹(hypokalcmic periodic para1ysis)。家族性遗传性周期性麻痹的实验室检查血钾、球钾均低，ECG有相应的低钾变化，家族性遗传性周期性麻痹的诊断常见T波平坦，U波出现，PR与QT间期延长，QRS波群增宽，ST段降低等。EMG早期运动单位电位幅度降低，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。电镜下见肌纤维内空泡有膜包绕，与肌质网和横管系统相连。典型病例根据临床表现、血清钾测定与ECG改变不难对家族性遗传性周期性麻痹确诊;非典型病例可作葡萄糖诱发试验，口服100g，观察30分钟后的肌、血清钾和ECG改变，或空腹给服葡萄糖200—300g，肌注胰岛素20单位，观察90分钟后是否有肌无发作。(二)　正常血钾型周期性麻痹(normokalemic periodic paralysis)。钾负荷试验可助家族性遗传性周期性麻痹的诊断，促发无或使无加重，而血钾不高。心电图正常。中年以后发作减少。肌活检可见肌浆网纵管系统扩大，线粒体增多。
2015-07-31 11:21

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