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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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小儿骨髓增生异常综合征的症状，可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。
2015-07-21 22:54
（1）贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。
（2）出血 发生率为23%～95%，多为较轻的皮肤、黏膜出血。病情进展至晚期可有严重出血，甚至发生脑出血而死亡。
（3）发热和感染 多为50%～60%，多随病情的进展而增高。
（4）肝、脾、淋巴结肿大 约10%～76%可见，轻-中度肝、脾肿大，肝大较脾大多见，有淋巴结肿大者较少，占0～27%，肿大程度不显著。
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什么是骨髓增生异常综合征? 骨髓增生异常综合征(myeloplasitc syndrome，MDS)是一种起源于造血干/祖细胞克隆性疾病，临床表现以贫血为主，可兼有感染或出血，骨髓内细胞增生，常同时或先后出现红细胞、粒细胞和巨核细胞发育异常、骨髓病态造血，导致进行性、难治性外周血红细胞、粒细胞及血小板减少，具有向白血病转化的倾向。MDS多数起病隐袭，发病率各家报告不一，高低悬殊。国内外统计发病率为2.5/10万～12/10万，有上升趋势，平均发病年龄为60~75岁，50岁以上的病例占50%～70%，小儿较少见，约3%～17%儿童AL先有MDS，男女之比为2：1，30%～60%MDS转化为白血病。 查看全文»
