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回答1
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陈爱兰 主任医师
广州医科大学附属第一医院
三级甲等
心血管内科
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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的症状主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点),例如剧烈运动劳累排便、精神紧张、疼痛、恐惧、焦虑噩梦、声光刺激等。心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发TDP,有时可转化为心室颤动而猝死。症状轻者意识不丧失,仅出现黑蒙、眩晕,可有视力模糊、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、意识丧失、抽搐、尿失禁、猝死易被误诊为癫痫。发作后24h内常有倦怠或嗜睡TDP或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1次或终生仅发作1~2次。随年龄增长,Q-T间期逐渐缩短发作次数相应减少。JLNS伴有先天性耳聋及骨骼畸形。家族成员中可见有Q-T间期延长、不明原因晕厥发作或猝死者。
2015-07-30 18:45
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