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回答1
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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黏多糖贮积症 IS 型危害较多,包括生长发育迟缓、骨骼畸形、心肺功能异常、神经系统受损、眼部问题等。 1.生长发育迟缓:患者身高、体重增长缓慢,身材矮小,智力发育也可能受影响。 2.骨骼畸形:常见鸡胸、脊柱侧弯、关节僵硬等,影响活动能力。 3.心肺功能异常:可能出现心肌肥厚、心功能不全,以及呼吸困难等肺部问题。 4.神经系统受损:表现为认知障碍、癫痫发作、神经退行性变等。 5.眼部问题:如角膜混浊,影响视力。 总之,黏多糖贮积症 IS 型会对患者的身体多个系统和器官造成严重危害,影响生活质量和生存时间。早期诊断和治疗有助于改善症状和预后。
2024-10-08 13:04
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又称糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一类蛋白多糖。这类疾病的根本原因是身体储存过多的粘多糖使体内粘多糖含量过高。临床症状主要有骨骼畸形、面容丑陋,体格发育障碍,智能低下,角膜混浊等。患儿缺陷酶的活性仅及正常人的1%~10%。 查看全文»