原发性醛固酮增多症的主要病因

　　原发性肾上腺皮质增生(办ma即叫咖四吁1aia，PAH) 与IHA及GRA一起组成增生性原醛，占原醛症的1N。PAH在病理形态上与特醛症一致，表现为双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与醛固团瘤更相似，对照内酯治疗反应良好，肾上服单侧或次全切除疗效显著。

　　产楼囚l性肾上睐籍(aldoskNn6p。

　　加印r6calcsrcIMms，APC) 极少见，文献报道不足20例。除大量分泌醛固阂外，往往还分泌糖皮质激素和雄激素。熄肿体积常>6cm，切面常出血、坏死。镜下田细胞与腺田细胞不易区别.在临床上通常在确诊时已发生转移。

　　并位分泌醛田a的肿减 少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。

　　原发性醛固酮增多症的主要病因

　　播皮质激责可押制性酪囚酮增;疟(61u—心coid7删ed%ble aldoBteNni5m，朗A) 也称依赖性醛固田增多症，1966年由首先报道，国内也有个例和家系报道。多见于青少年男性，国外报道患者平均年龄10.2岁。

　　可为家族性或散发性，有家族史者常以常染色体显性遗传方式遗传。肾上腺呈大小结节性增生。镜下见球状带细胞和束状带细胞增生。其血浆醛固阂浓度与AcTU昼夜节律相平行。用生理剂量的稻皮质摄京数用后可使醛围困分泌量、血压、血钾恢复正常。

　　其发生的分子机制B于1992年由L比on等阐明，病人的11—p经化酶基因和醛固酮合成酶基因发生了不等位交换，产生一嵌合基因，嵌合基因的5’端为部分11—p经化酶基因，而3’端为部分配固阑合成酶基因，嵌合基因编码的蛋白具有醛固田合成酶的活性，且受到的调控。