性腺功能减退的病因
男性睾丸主要由曲细精管和间质两部分组成。曲细精管主要由支持细胞(Sertolicell)和生精上皮细胞组成。睾丸支持细胞分泌抑制素,在生殖细胞的发育和精子生成的调节方面起重要作用。间质由间质细胞(Leydigcell)、成纤维细胞、巨噬细胞、肥大细胞、血管、神经和淋巴管等组成。间质细胞胞浆中含有丰富的线粒体和滑面内质网,主要功能是合成睾酮。
性腺功能减退症
性腺功能减退症
下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GnRH),呈脉冲式分泌。GnRH经垂体门脉系统到达垂体前叶,与促性腺激素细胞的特异性受体结合,促进LH和FSH的合成与释放,二者亦呈脉冲式分泌。FSH与睾丸支持细胞上的特异膜受体结合,刺激曲细精管的成熟并调控精子的生成。男性LH也称间质细胞刺激素(interstitialcell-stimulatinghormoneICSH),结合在睾丸间质细胞的特异性膜受体上,刺激睾丸类固醇激素生成和睾酮分泌。胆固醇是睾酮的底物,在线粒体内经裂链酶催化转变为孕烯醇酮,后者在滑面内质网内进一步合成睾酮。LH可以调节胆固醇裂链转变为孕烯醇酮这一过程。睾酮的分泌也呈脉冲式,年轻健康男性的睾酮水平呈昼夜变化,峰值在上午8时,低谷在夜晚9时。大部分睾酮在血浆中与白蛋白和性激素结合球蛋白(sexualhormonebindingglobulinSHBG)结合,少部分呈游离状态。只有游离睾酮才能进入靶细胞,发挥生理效能。睾酮进入靶细胞的胞浆后,以原型或经5α-还原酶作用转化为双氢睾酮后与雄激素受体结合,产生生物学效应。睾酮及其活性代谢产物对LH和FSH分泌有强烈的抑制作用。雌激素和甲状腺激素可使SHBG升高,而睾酮和生长激素使之降低。抑制素是睾丸支持细胞产生的一种肽类激素,具有抑制垂体分泌FSH和抑制下丘脑分泌GnRH的作用。
性腺功能减退症 - 病因
男性性腺功能减退症(hypogonadism)是由于雄性激素缺乏、减少或其作用不能发挥所导致的性功能减退性疾病。依据促性腺激素的水平,性腺功能减退症可以分为低促性腺激素型和高促性腺激素型两种。高促性腺激素型是由原发性睾丸疾病、雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗所致。低促性腺激素型则是继发于垂体和/或下丘脑分泌促性腺激素减少,对睾丸刺激不足所致的一类疾病。
高促性腺激素型性功能减退症
1。睾丸发育与结构异常主要有:①先天性曲细精管发育不良(Klinefelter综合征);②强直性肌营养不良;③Noonan综合征(也称男性Turner综合征);④无睾症;⑤隐睾症;⑥精索静脉曲张;⑦唯支持细胞综合征;⑧男性更年期综合征;⑨功能性青春期前阉割综合征;⑩多发性内分泌自身免疫性功能减退综合征等。
2。获得性睾丸疾病主要有:①药物:螺内酯、酮康唑、酒精、洋地黄、H2受体阻滞剂;②放射损伤;③病毒性睾丸炎,常为腮腺炎病毒;④手术或外伤。
3。全身性疾病主要见于慢性肝病、肾功能不全、糖尿病和恶性肿瘤。
4。雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如:①雄性激素合成酶缺陷:17α-羟化酶缺乏、17-酮还原酶缺乏、C17-20-裂解酶缺乏;②雄激素抵抗:雄激素不敏感或LH抵抗综合征。
低促性腺激素型性腺功能减退症
1。下丘脑-垂体疾病如下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术和放射等导致的下丘脑和垂体功能低下,造成多种激素缺乏。
2。高泌乳素血症见本篇第3章。
3。单纯促性腺激素缺乏如:①促性腺激素不足性类无睾症(Kallmann’ssyndrome);②单纯性LH缺乏症(可育宦官综合征);③单纯性FSH缺乏症。
4。伴有性腺功能减退的综合征主要有:①Prader-Labhart-Willisyndrome(肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征);②Laurence-Moont-Biedlsyndrome(性幼稚-色素性视网膜炎-多指或/和趾畸形综合征);③Rudsyndrome(性腺功能低下-智力障碍-皮肤过多角化综合征);④性功能低下-共济失调综合征;⑤Froehlishsyndrome(肥胖生殖无能综合征)。
5。全身性疾病如精神病、艾滋病、肥胖、肝病、肾病、血色病、脊髓损伤、皮质醇增多症、组织细胞增多症、结核病、结节病和胶原血管疾病。
6。功能性如生理性青春期延迟。
(责任编辑:陆伟祥 )
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