性腺功能减退的病因

男性睾丸主要由曲细精管和间质两部分组成。曲细精管主要由支持细胞（Sertolicell）和生精上皮细胞组成。睾丸支持细胞分泌抑制素，在生殖细胞的发育和精子生成的调节方面起重要作用。间质由间质细胞（Leydigcell）、成纤维细胞、巨噬细胞、肥大细胞、血管、神经和淋巴管等组成。间质细胞胞浆中含有丰富的线粒体和滑面内质网，主要功能是合成睾酮。

性腺功能减退症

性腺功能减退症

下丘脑分泌促性腺激素释放激素（GnRH），呈脉冲式分泌。GnRH经垂体门脉系统到达垂体前叶，与促性腺激素细胞的特异性受体结合，促进LH和FSH的合成与释放，二者亦呈脉冲式分泌。FSH与睾丸支持细胞上的特异膜受体结合，刺激曲细精管的成熟并调控精子的生成。男性LH也称间质细胞刺激素（interstitialcell-stimulatinghormoneICSH），结合在睾丸间质细胞的特异性膜受体上，刺激睾丸类固醇激素生成和睾酮分泌。胆固醇是睾酮的底物，在线粒体内经裂链酶催化转变为孕烯醇酮，后者在滑面内质网内进一步合成睾酮。LH可以调节胆固醇裂链转变为孕烯醇酮这一过程。睾酮的分泌也呈脉冲式，年轻健康男性的睾酮水平呈昼夜变化，峰值在上午8时，低谷在夜晚9时。大部分睾酮在血浆中与白蛋白和性激素结合球蛋白（sexualhormonebindingglobulinSHBG）结合，少部分呈游离状态。只有游离睾酮才能进入靶细胞，发挥生理效能。睾酮进入靶细胞的胞浆后，以原型或经5α-还原酶作用转化为双氢睾酮后与雄激素受体结合，产生生物学效应。睾酮及其活性代谢产物对LH和FSH分泌有强烈的抑制作用。雌激素和甲状腺激素可使SHBG升高，而睾酮和生长激素使之降低。抑制素是睾丸支持细胞产生的一种肽类激素，具有抑制垂体分泌FSH和抑制下丘脑分泌GnRH的作用。

性腺功能减退症 - 病因

男性性腺功能减退症（hypogonadism）是由于雄性激素缺乏、减少或其作用不能发挥所导致的性功能减退性疾病。依据促性腺激素的水平，性腺功能减退症可以分为低促性腺激素型和高促性腺激素型两种。高促性腺激素型是由原发性睾丸疾病、雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗所致。低促性腺激素型则是继发于垂体和/或下丘脑分泌促性腺激素减少，对睾丸刺激不足所致的一类疾病。

高促性腺激素型性功能减退症

1。睾丸发育与结构异常主要有：①先天性曲细精管发育不良（Klinefelter综合征）；②强直性肌营养不良；③Noonan综合征（也称男性Turner综合征）；④无睾症；⑤隐睾症；⑥精索静脉曲张；⑦唯支持细胞综合征；⑧男性更年期综合征；⑨功能性青春期前阉割综合征；⑩多发性内分泌自身免疫性功能减退综合征等。

2。获得性睾丸疾病主要有：①药物：螺内酯、酮康唑、酒精、洋地黄、H2受体阻滞剂；②放射损伤；③病毒性睾丸炎，常为腮腺炎病毒；④手术或外伤。

3。全身性疾病主要见于慢性肝病、肾功能不全、糖尿病和恶性肿瘤。

4。雄性激素合成缺陷或雄激素抵抗如：①雄性激素合成酶缺陷：17α-羟化酶缺乏、17-酮还原酶缺乏、C17-20-裂解酶缺乏；②雄激素抵抗：雄激素不敏感或LH抵抗综合征。

低促性腺激素型性腺功能减退症

1。下丘脑-垂体疾病如下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术和放射等导致的下丘脑和垂体功能低下，造成多种激素缺乏。

2。高泌乳素血症见本篇第3章。

3。单纯促性腺激素缺乏如：①促性腺激素不足性类无睾症（Kallmann’ssyndrome）；②单纯性LH缺乏症（可育宦官综合征）；③单纯性FSH缺乏症。

4。伴有性腺功能减退的综合征主要有：①Prader-Labhart-Willisyndrome（肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征）；②Laurence-Moont-Biedlsyndrome（性幼稚-色素性视网膜炎-多指或/和趾畸形综合征）；③Rudsyndrome（性腺功能低下-智力障碍-皮肤过多角化综合征）；④性功能低下-共济失调综合征；⑤Froehlishsyndrome（肥胖生殖无能综合征）。

5。全身性疾病如精神病、艾滋病、肥胖、肝病、肾病、血色病、脊髓损伤、皮质醇增多症、组织细胞增多症、结核病、结节病和胶原血管疾病。

6。功能性如生理性青春期延迟。