髓质性海绵肾的症状表现

（髓质）海绵肾（medullary sponge kidney）为先天性髓质囊性病变的一个类型，此病较为少见，其特点是髓质集合管呈囊性扩张。（髓质）海绵肾是发生与肾髓质的囊肿性疾病，一般是由先天性发育异常引起，多在40～50岁发病，预后良好，很少发生肾功能不全。临床上此病并不罕见，患者的肾髓质集合管呈囊状扩张，外观像海绵，。病理上70%病例系双肾病变，每个肾脏有1个至数个乳头受累，只有一侧肾脏而且只限1个椎体有病变者极少见。

本病在出生时即有，但无感染，尿常规检查亦正常，通常到40～50岁因发生结石和感染合并症才被发现。集合管扩张造成长期的尿液储溜，加上经常合并的高钙尿症，是发生结石和感染的原因。

海绵肾的声像图特征：肾锥体内呈分布一致的高回声区，呈放射状排列，这是集合管囊腔较小，形成大量的反射界面，内部可有成簇的小结石形成（在乳头区呈放射状排列），所以呈高回声，而没有无回声区的囊腔显示。肾皮质回声均匀，肾脏大小接近正常。

海绵肾的诊断与鉴别诊断：在肾脏内可见肾锥体呈一致的高回声区，放射状排列，无囊腔回声显示，此为诊断本病的依据。本病需与肾乳头坏死和多囊肾相鉴别，肾乳头坏死极为少见，且声像图上无高回声区呈放射状排列的肾锥体，容易鉴别

表现

大多无症状。往往至成人时偶而发现。临床上主要表现为反复血尿、尿路感染及肾结石，可引起肾绞痛。肾浓缩功能及酸化功能有轻度损害，可有不完全性肾小管酸中毒表现。本病常伴甲旁亢表现，有高尿钙症，肾结石主要位于髓质内或锥体部，分布广泛，主要为磷酸盐结石，少部分为草酸钙结石。