小儿肾病综合征可并发肺炎 如何治疗是关键
肾病综合症是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征,主要特点是大量蛋白尿,低白蛋白血症,严重水肿和高胆固醇血症,根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,而年长儿的病理类型以非微小病变型(包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等)居多。
小儿原发性肾病综合征的临床症状体征
诊断肾病综合征主要根据临床表现,凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg),高度水肿,高胆固醇血症(>5.7mmol/L,<220mg%),低白蛋白血症(<30g/L,<3Gg%)均可诊为肾病综合征,典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑,而γ↓,部分病儿可有低补体血症,镜下或肉眼血尿,氮质血症或高血压,学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg),学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg),属肾炎性肾病,对激素耐药(足量激素8周无效或有部分效应),频繁复发或反复(关年≥2次,1年≥3次者)及激素依赖的肾病,称为难治性肾病,难治性肾病是肾活检指征之一,可明确其病理分型,肾脏病变严重程度以指导治疗,有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短,血浆纤维蛋白原水平升高,血小板计数高于正常,激素治疗过程中,如实然出现腰痛伴血尿,血压升高,水肿加重或肾功恶化,提示肾静脉血栓形成,此外,对原发病的分析有助治疗,其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。
发病年龄和性别,以学龄前为发病高峰,单纯性发病年龄偏小,紧腅性偏长,男比妇女多,男:女约为1.5~3.7∶1。
水肿是最常见的临床表现,常最早为家长所发现,始自眼睑,颜面,渐及四肢全身,水肿为可凹性,尚可出现浆膜腔积液如胸水,腹水,男孩常有显著阴囊水肿,体重可增30%~50%,严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹,水肿严重程度通常与预后无关,水肿的同时常有尿量减少。
除水肿外,患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良,表现为面色苍白,皮肤干燥,毛发干枯萎黄,指趾甲出现白色横纹,耳壳及鼻软骨薄弱,患儿精神萎靡,倦怠无力,食欲减退,有时腹泻,可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关,病期久或反复发作作者发育落后,肾炎性患儿可有血压增高和血尿。
小儿原发性肾病综合征可以并发哪些疾病?
感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计,直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导,并可影响激素的疗效。
易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。
细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。
患儿对病毒感染亦较敏感,尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者,激素和免疫抑制剂可暂时减量,并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。
小儿肾病综合征如何治疗?
采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗。治疗包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药。中药目前以健脾补肾、配合控制西药副作用为主要治则。
1、一般治疗
(1)休息和生活制度:除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3~6月后可逐渐参加学习,但宜避免过劳。
(2)饮食:低盐食。水肿严重和血压高得忌盐。高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量,但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时,须适当补充盐和水分。
2、对症治疗
一般应用激素后7~14天内多数患儿开始利尿消肿,故可不用利尿剂;但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。
3、肾上腺皮质激素(下称激素)治疗
激素尽管有某些副作用、且尚未解决复发问题,但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物,并作为肾病治疗的首选药。其作用机制尚未阐明,可能与:①免疫抑制作用;②改善肾小球 滤过膜的通盘性,减少尿蛋白滤出;③利尿作用(通过对肾小球滤过率及肾小管的影响)有关。
用药原则为;①药物的选择以生物半衰期12~36小时的中效制剂为宜,如沷尼松,除能较快诱导缓解外,也适用于竡时的隔日疗法。②开始治疗时应足量,分次服用,心快诱导尿蛋白阴转;③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜。因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律,隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴(HIP)的抑制作用是最小;④维持治疗不宜过短,应待病情稳定再停药,以减少复发,且尿蛋白出现反复时也易使之缓解。
(责任编辑:郑梦雪 )
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