肾源性系统性纤维化是怎么回事？ 应该怎么治疗才好？

肾源性系统性纤维化是一种罕见疾病，主要发生于伴有或不伴有透析的晚期肾功能衰竭患者。肾源性系统性纤维化可能类似于皮肤疾病，例如硬皮病和皮肤硬化症，在大面积皮肤上会发生增厚和变黑。

肾源性系统性纤维化到底是怎么回事？

肾源性系统性纤维化并不常见，一些症状和体征可能包括皮肤增厚和硬化，烧伤，瘙痒或剧烈疼痛，肌肉无力等等。肾源性系统性纤维化还会影响心脏，肾脏和肺等内脏器官，并可能导致关节肌肉和肌腱缩。对于某些晚期肾病患者，在磁共振成像（MRI）和其他影像学研究过程中暴露于某些含钆造影剂的情况下，已被确定为该疾病发展的触发因素。对这种联系的认识显着降低了肾源性系统性纤维化的发病率。

肾源性系统性纤维化通常是长期的，但有些人可能会改善。少数人可能会导致严重的残疾甚至死亡。肾源性系统性纤维化能导致或促进疾病的其他疾病包括：使用高剂量促红细胞生成素，一种促进红细胞生成的激素，经常用于治疗贫血；血管手术，血液凝结问题或者严重感染。

如何治疗肾源性系统性纤维化？

一、血液透析：在肾功能严重减退的患者中，在接受含钆对比剂后立即进行血液透析可降低肾源性系统性纤维化的可能性。

二、物理疗法：帮助伸展四肢的物理疗法可能有助于减缓关节挛缩的进展并保持运动。

三、肾移植：对于合适的候选人来说，由于肾移植改善肾功能可能有助于改善肾源性全身纤维化。

四、紫外线A光疗法：紫外线照射皮肤可能会减少皮肤增厚和硬化，但目前尚不清楚，治疗是否深入皮肤深入到有效。

五、体外光照：这种治疗涉及将血液抽出体外，并用能使其对紫外线敏感的药物治疗血液。然后将血液暴露在紫外线下并返回身体。接受这种治疗后有些人已经有所改善。

六、血浆置换：通过从血浆中分离固体血细胞，用供体血浆或白蛋白代替血浆，然后将其与原始固体血细胞混合并将其返回到身体，该过程涉及从血液中去除不需要的物质。

还有些药物已被证明可以帮助一些人，但副作用限制了他们的使用，包括己酮可可碱，这种药物的成功有限，理论上可以减少血液的厚度和粘性，帮助循环；伊马替尼，尽管这种治疗方法在减少皮肤增厚和收紧方面表现出一些承诺，但还需要更多的研究；硫代硫酸钠等等。